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多囊肾病因病理先天性多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病,双侧肾脏皮质、髓质均可累及,但在程度上可不同。多囊肾病因多数为遗传,少数…

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多囊肾病因病理

文章来源: 本站原创 更新时间:2007-12-20   
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  多囊肾病因病理
先天性多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病,双侧肾脏皮质、髓质均可累及,但在程度上可不同。多囊肾病因多数为遗传,少数无明显遗传史。多囊肾具体病因较为复杂,有待深入研究。
先天性多囊肾按遗传方式分为二型:
①常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状,故又称成人型;
②常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显,又称婴儿型,临床罕见。常染色体显性遗传型多囊肾
(一)多囊肾遗传规律:常染色体显性遗传型多囊肾,属于先天性疾病,男女发病机率相等。其不患病的子女不携带囊肿基因,如与无先天性多囊肾的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,也就是不会隔代遗传。
(二)多囊肾发病年龄:先天性多囊肾是遗传性肾脏病里的常见病,一般为两侧发病,单侧发病者少见。任何年龄都可发病,但多数在30~60岁之间发病。本病有家族遗传倾向,常伴多囊肺、多囊肝、脑血管畸形等其他器官病变。
(三)先天性多囊肾的病理改变:先天性多囊肾患者早期肾脏大小正常,后期随年龄增大而增大,并出现形态异常。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而逐渐增多,最终使肾脏均由囊肿所占据。显微镜下观察:多囊肾的囊肿来源于肾小管某一节段、或集合管,并与它们相通。其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端肾小管则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。肾脏切面,肉眼可见多囊肾皮质和髓质布满无数大小不等的囊肿,如一簇葡萄。由于无数的囊肿因充满液体膨胀起来,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。
囊肿增大会不断压迫肾实质,损伤肾功能。发现囊肿后,及早治疗有助于康复,避免尿毒症的发生。
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