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IgA 肾病是临床常见的肾小球疾病之一。IgA肾病治疗领域对IgA 肾病的研究很广泛。根据目前最科学的肾脏病诊断、治疗理论“肾脏纤维化理论”, IgA肾病的病理改变实际上属于肾脏纤维化这个病理改变过程的一部分,肾脏纤维化也是IgA肾病种种临床表现的原因和病根。IgA肾病治疗,必须及早进行从阻断肾脏纤维化入手的规范治疗,而且治疗的越早,就越能取得最佳的疗效。否则就会进入迁延难治和预后不佳的误区。
IgA 肾病是世界范围内发病率较高的原发性肾小球疾病,是终末期肾衰竭即尿毒症的常见病因,尿毒症同时也是肾脏纤维化的终末阶段。但在不同的国家或地区,IgA 肾病占原发性肾小球肾炎的比例不同,在北美地区这个比例约为10%-20%,在欧洲国家这个比例约为20%-30%,而在中国、日本等东南亚以及澳大利亚,这个比例最高,约为30%-40%。研究显示这种地域差异可能与人口、种族等因素有关。
IgA,即免疫球蛋白A。免疫球蛋白,是主要存在于血浆中的一类具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。免疫球蛋白是机体受某些抗原如:病原体刺激后产生的,其主要作用是与抗原发生免疫反应,生成抗原-抗体复合物,从而阻断病原体对机体的危害,使病原体失去致病作用。另一方面,免疫球蛋白有时也有致病作用,临床上的过敏症状如花粉引起的支气管痉挛、青霉素导致的全身过敏反应、皮肤荨麻疹等都是由它引起的。IgA肾病也是免疫球蛋白导致的疾病之一。
IgA肾病是指在肾小球系膜区以IgA或以IgA为主沉积为特征的原发性肾小球疾病。其病理该变和临床表现多种多样,但都属于肾脏纤维化这个病理改变的发展过程。常见而典型的病理改变是肾小球系膜增生,系膜增生导致肾小球滤过屏障通透性增强,使一些原本漏不出去的东西,如红细胞漏到肾小管中从而排出体外,这样就形成了血尿;几乎所有的患者均表现有血尿,IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。
肾小球系膜区IgA沉积还可见于过敏性紫癜、酒精性肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病,在诊断原发性IgA肾病时必须排除这些继发性IgA肾病。此外,近年来发现部分IgA肾病患者有家族性或遗传性倾向。
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