肾病综合症临床表现

文章来源：本站原创　更新时间：2008-5-14

单纯型肾病综合症临床表现遵循一定规律。此病多发于小儿，年龄常在2～7岁，男性多于女性。肾病综合症一般起病缓慢，常无明显诱因，初起时患儿一般情况尚好，以后面色逐渐苍白，精神萎靡、食欲减退。肾病综合症的临床表现具有四大特征：
    (一)重度水肿
    水肿是最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷。有时水肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧，体重可增加30％～50％，屎量减少，有时仅 1～2次／B，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现，迁延很久。
    (二)大量蛋白尿
    大量蛋白尿是肾病综合症最主要的表现。尿蛋白定性多为柑～ ++++，小儿定量>o．1g／kg·d、成人≥3．58／d。大多为选择性蛋白尿。
    (三)低蛋白血症
    血浆总蛋白明显降低，白蛋白(小儿及成人)低至30g儿，白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳，白蛋白减少，·。和p球蛋自增高，7—球蛋白减少，01—球蛋白正常或降低。
    (四)高脂血症
    血清胆固醇小儿高于5，70mm01／L，低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6．46mm01／L。
    (五)其他
    由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染。由于大量蛋白尿，使结合维生素D：的蛋白、转铁蛋白、结合微量元素锌或铜等的蛋白，1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排出而丢失，因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常，水肿严重者少数可出现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。
　    实验室检查方面尚有血沉明显增速多在100mmol／L以上。血清补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。
　    单纯型肾病综合症患者病理类型大多数为微小病变型，对激素及免疫抑制剂大多敏感，但易复发。

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