肾病综合症有哪些原发性致病因素? 原发性肾小球疾病引起的肾病综合症的原因尚不十分明确,目前所知的原发性因素导致的肾病综合症大部分与人体免疫机制、遗传因素、过敏性体质有关。成人肾病综合症的2/3和大部分儿童的肾病综合症均为原发性。原发性肾病综合症的各种类型主要包括:微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
(一)微小病变型肾病
微小病变型肾病的病理特点为:光镜下肾小球基本正常,肾小管上皮细胞常见脂肪或空泡粘性(近端小管尤为明显),免疫荧光微小病变型肾病的肾小球内特异性的IgG、IgA、IgM或C3、C4、C1q免疫荧光通常呈阴性。电镜下肾小球上皮细胞足突弥漫性融合、消失。(IgG、IgA、IgM和C3、C4、C1q都属于免疫系统的免疫球蛋白以及补体物质)
本病好发于少年儿童,尤以2~6岁的儿童为多,成人发病率较低,但到老年又有增高趋势,男性多于女性。几乎所有病例均呈肾病综合症或大量蛋白尿,镜下血尿发生率低(仅15%~20%),不出现肉眼血尿,一般也不出现持续性高血压及肾功能减退,严重水、钠潴留时可有一过性高血压及氮质血症。成人发病的镜下血尿、一过性高血压及肾功能减退发生率比儿童病例高。对激素治疗敏感(约90%的病例可临床治愈),并可自发缓解(约50%),却易复发(复发率高达60%),反复发作可转为局灶性节段性肾小球硬化。一般成人病例的治疗缓解率及缓解后复发率均较儿童病例低。经我院微化中药多靶点阻断肾脏纤维化治疗后,无论成人还是儿童,复发率比纯西医治疗和传统中医药治疗都要低得多。
(二)系膜增生性肾炎
系膜增生性肾炎是不同程度的肾小球系膜区增宽,系膜细胞增生和系膜基质增多,伴或不伴系膜区免疫复合物沉积的肾小球疾病。
本病在我国发病率很高,约占原发性肾小球疾病肾活检病例的一半,在我国的原发性肾病综合症中此型肾炎约占30%,比西方国家此型肾炎占5%的比例高出很多。本病好发于青少年,男性多于女性。有前驱感染者(约50%)发病较急,甚至呈急性肾炎综合征,否则常隐匿起病。本病导致的肾衰和高血压的发生率随着肾脏病变由轻至重渐增。
(三)局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是肾病综合症的一种常见病理类型。近年来,原发性局灶性节段性肾小球硬化发病率有增加的趋势,在过去20年中,原发性局灶性节段性肾小球硬化从占成人原发性肾小球肾炎的10%上升至25%。有报道说原发性局灶性节段性肾小球硬化占黑人肾小球疾病的一半,提示遗传或社会经济因素可能在其发病中起一定作用。
局灶性节段性肾小球硬化的病理:
1.光镜检查:典型的局灶性节段性肾小球硬化病变表现为肾小球的局灶性节段性硬化。光镜下主要的病理特征是受累肾小球毛细血管袢有节段性PAS染色阳性物质沉积(PAS染色是一种临床检验手段),称为“玻璃样变性”,而细胞增生一般不明显,可伴有轻度节段性系膜细胞增生。硬化部位常和肾小囊壁粘连,这是局灶性节段性肾小球硬化的特征性表现。
2.免疫荧光:免疫荧光检查可呈阴性,或在硬化肾小球可有非特异性IgM和C3节段性沉积,一般没有IgG或IgA沉积。
3.电镜检查:电子显微镜下可见上皮细胞足突变平、融合。肾小球轻微病变的足突改变比较弥漫,而局灶性节段性肾小球硬化的肾小球上皮细胞的改变相对比较局限。
本病好发于青少年,男多于女,隐匿起病。临床以肾病综合症为主要表现,发病率可高达50%-70%,血尿发生率也很高(约75%),并可见肉眼血尿(约20%)。本病确诊时常常已有肾功能减退及高血压,并常出现近曲小管功能障碍,呈现肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。本病所致肾病综合症用激素及细胞毒药物治疗多数效果不佳,尿蛋白不减,但继发于微小病变者仍有可能经治疗而缓解。不过,根据我院多年的治疗经验看,该病经我院微化中药多靶点阻断肾脏纤维化治疗后,效果比纯西医治疗和传统中医药治疗要好得多,愈后复发率也低得多。
(四)膜性肾病
膜性肾病又称膜性肾小球病或膜性肾小球肾炎,是以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。临床上膜性肾病多表现为肾病综合症或蛋白尿,是引起成人原发性肾病综合症最常见的组织病理学类型之一,也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病。
本病好发于中老年,男多于女。本病起病隐匿,临床上约80%的病例呈现肾病综合症,约40%的病例有镜下血尿,但无肉眼血尿,病变进展缓慢,常发病5-10年后才开始出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率约占50%。约1/4的病例可自发缓解,尚未出现“钉突”的本病早期激素及细胞毒药物治疗后约有60%的病例肾病综合症可缓解,但“钉突”形成后,上述西药治疗的疗效较差。而我院的微化中药多靶点阻断肾脏纤维化疗法,疗效确切,且不易复发,膜性肾病患者将会有亲身感受。
(五)系膜毛细血管性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增殖性肾小球肾炎,是一组肾小球系膜细胞和系膜基质重度弥漫增生的疾病。高度增生的系膜细胞和基质沿毛细血管内皮细胞和基底膜之间插入毛细血管壁,导致毛细血管壁增厚,增厚的毛细血管壁出现双层或多层基底膜以及毛细血管腔狭窄。
本病好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(可占60%-70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(可占20%-30%),否则亦可隐匿起病。本病可呈肾病综合症(约占60%),并伴明显的血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿常见)。疾病常持续进展,约1/5的病例在发病5年后进入肾功能衰竭,1/2的病例在发病10年后进入肾功能衰竭。本型肾炎所致肾病综合症西药治疗困难,但经过经我院微化中药多靶点阻断肾脏纤维化治疗后,疗效明显,不易复发。
















